El Síndrome de la Persona Rígida (SPR) es un trastorno neurológico autoinmune poco común que frecuentemente causa rigidez muscular y espasmos muy dolorosos que pueden empeorar con el tiempo. Sin embargo, Rambam Health Care Campus ofrece terapia de apoyo basada en esteroides y medicamentos biológicos para controlar los síntomas y, con ello, permitir que el paciente pueda tener una mejor calidad de vida.
De acuerdo con el Dr. Shahar Shelly, jefe de la Clínica Neuromuscular del Departamento de Neurología del Rambam, uno de los cinco centros hospitalarios más importantes en Israel, si bien no existe cura para esta enfermedad, el paciente debe atenderse con un médico especialista para controlar los síntomas, entre los cuáles se encuentran la marcha inestable, visión doble y dificultad para hablar, a fin de que pueda abordar esta afección de manera más compasiva.
Además de las dificultades motoras, cambios en la marcha, deformidad de la columna, espasmos y dolores musculares, ansiedad intensa y sensibilidad al ruido, “la enfermedad también puede provocar trastornos de la motilidad esofágica y dificultad para comer y beber, además de afecciones potencialmente mortales como neumonía por aspiración” (una infección pulmonar causada por la inhalación de saliva, alimentos, líquidos, vómitos u objetos extraños), precisó Shelly.
El también investigador y profesor clínico senior de la Clínica Mayo en Estados Unidos explicó que el Síndrome de la Persona Rígida es una enfermedad neurológica excepcionalmente rara que afecta el cerebro y el sistema nervioso central. «El SPR transforma a quienes lo padecen en ‘estatuas humanas’ porque ‘bloquea’ sus cuerpos en una postura rígida. En casos extremos, el síndrome los deja incapaces de moverse o causa una parálisis parcial», enfatizó.
El especialista indicó que la tasa de morbilidad del SPR está determinada por el grado y las áreas de daño y suele presentarse entre los 20 y los 40 años de edad y es tres veces más común en las mujeres. “Se diagnostica mediante análisis de sangre para anticuerpos como GAD-65 y GlyR, presentes en aproximadamente el 80% de los pacientes, pero también se puede detectar con una prueba de electromiografía de dos canales que revelan anomalías neuromusculares. La punción lumbar y técnicas de imagen forman parte de las opciones para diagnosticar este raro síndrome”, agregó.
Shelly, quien también es jefe del Laboratorio Neuroinmunología en la Facultad de Medicina del Technion – Instituto de Tecnología de Israel, informó que este síndrome tiene varias causas y que, en la mayoría de los casos, es una respuesta a un trastorno autoinmune. De ahí que el tratamiento está relacionado con la causa y tiene como objetivo restaurar y equilibrar el sistema inmunológico del cuerpo con el uso de terapia con inmunoglobulina intravenosa, cuyo potencial ofrece una estrategia multifacética para abordar las complejidades de la enfermedad.
El Síndrome de la Persona Rígida se relaciona frecuentemente con la aparición de la diabetes, la epilepsia y diversas afecciones autoinmunes. En este sentido, el neurólogo hizo énfasis en la conexión directa entre las enfermedades autoinmunes y el bienestar mental. “En muchos casos, la exacerbación del estado del paciente está relacionada con acontecimientos que influyen en el estado psicológico”.
Descubren que anticuerpos de pacientes con SPR están vinculados a enfermedades malignas
El investigador señaló que en colaboración con el Laboratorio de Neuroinmunología Traslacional de la Clínica, sus estudios han descubierto como los anticuerpos en pacientes con SPR están vinculados a enfermedades malignas. “Estos hallazgos mejoran nuestra comprensión de cómo están interconectados los trastornos autoinmunes, la salud mental y los mecanismos biológicos del SPR”, destacó.
Asimismo, reconoció que, si bien es cierto que todavía no existe una cura para la enfermedad, a pesar de los avances continuos, es fundamental el papel de las terapias de apoyo en el manejo de síntomas significativos y en la ralentización de la progresión de la enfermedad, al desempeñar un rol crucial en la mejora de la calidad de vida de las personas que luchan contra el SPR.
«Comúnmente, se les receta a los pacientes diazepam, un miembro de la familia de las benzodiazepinas, conocido por sus propiedades sedantes y relajantes musculares», y alternativamente un relajante muscular (baclofeno). Ambos fármacos tienen como objetivo aliviar los síntomas y mejorar la movilidad diaria, detalló Shelly.
Celine Dion, víctima del Síndrome de Persona Rígida
El Síndrome de la Persona Rígida es una enfermedad neurológica excepcionalmente rara que afecta el cerebro y el sistema nervioso central, de la que el grueso de la población mundial poco o nada conoce, pero viene a contexto luego de que la conocida cantante y actriz de talla internacional, Celine Dion, hiciera público que padece esta enfermedad que ha venido a cambiar radicalmente su estilo de vida.
Desde que Dion compartió su lucha contra esta inusual enfermedad, millones de fanáticos en todo el mundo han estado monitoreando su bienestar.
«El ruido, los destellos de luz y el estrés pueden desencadenar el SPR, aspectos que caracterizan la vida de Dion, y aunque no hay cura para esta enfermedad, existen algunos tratamientos preventivos», puntualizó Shahar Shelly.